Guía de práctica clínica en dilatación congénita de las vías biliares en la edad pediátrica / Clinical practice guidelines in congenital dilation of biliary tract in pediatric ages

Las dilataciones congénitas de los conductos biliares, son poco frecuentes y se pueden descubrir en cualquier etapa de la vida, incluido el período prenatal. Es una afección que puede ser asintomáticas, ocasionar síntomas escasos o producir graves complicaciones, razones por las cuales, la actitud actual del especialista se enfoca hacia el diagnóstico temprano y el tratamiento correcto de las diferentes variantes de dilatación congénita de la vía biliar antes que aparezcan las complicaciones mencionadas. El objetivo de publicar esta guía responde a la necesidad de contar con herramientas actualizadas en el manejo de estas afecciones que permitan sistematizar la conducta y mejorar la calidad de la asistencia médica, la docencia y las investigaciones y está aprobada por la Sociedad Cubana de Cirugía Pediátrica. Se realizó una extensa revisión de la literatura científica basada en la mejor evidencia publicada mundialmente sobre el tema. Se presentan el concepto de esta afección, su epidemiología, clasificación, etiología, cuadro clínico, formas de presentación, diagnóstico y conducta a seguir con los diferentes tipos, así como las medidas posoperatorias y de seguimiento del paciente. Si todos los procedimientos se realizan de forma correcta y en el momento oportuno, el pronóstico es favorable en la mayoría de los casos(AU)

Congenital dilation in the biliary duct is not common and can be found in any stage of life, including the prenatal period. It is a condition that can be asymptomatic, causing scarse symptoms or producing severe complications; therefore, the current performance of specialists must be focused towards the early diagnosis and the accurate treatment of the different types of congenital dilation of the biliary tract before the above mentioned complications appear. The aim of publishing this guidelines has to do with the need of having updated tools for the management of these conditions which allow to systematize the behaviours and to improve the quality of medical care, teaching and researches, and also because it is approved by the Cuban Society of Pediatric Surgery. It was made an extensive review of the scientific literature based in the best evidences published worldwide on the topic. It is presented the concept of this condition, its epidemiology, classification, etiology, clinical picture, ways of presentation, diagnosis and behaviour to follow with the different types of it, as well as the patient's post-operative and follow-up measures. If all the procedures are made in a proper way and in the opportune moment, the prognosis is favorable in most of the cases(AU)

Experience of Congenital Choledochal Cyst in Adults: Treatment, Surgical Procedures and Clinical Outcome in the Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University

This study was undertaken to analyze and evaluate the diagnosis and principal treatment methods for congenital choledochal cyst, focusing on various surgical procedures and clinical outcome. A comprehensive, retrospective study was conducted on 72 adult patients who presented with choledochal cyst from 1985 to 2002. Surgical procedures were cyst excision with hepaticojejunostomy in 25 cases for type I or type IV-B, extrahepatic cyst excision with hepaticojejunostomy in 8 cases for type IV-A, extrahepatic cyst excision with modified hepaticojejunostomy in 2 cases for type IV-B, non-cyst excision with or without hepaticojejunostomy in 27 cases for types I, II, IV-A, IV-B. The early postoperative morbidity and mortality rate were 16.1% (9/62) and 6.5% (4/62) respectively, and the complication rate related to surgical procedure was 30.6% (19/62). The incidence of cholangiocarcinoma with non-cyst excision or non-operated congenital choledochal cyst was 10.8% (4/37). One patient died of primary hepatocellular carcinoma after cyst excision with hepatojejunostomy. In conclusion, our results showed that complete exci-sion of choledochal cyst for types I, II, and IV-B and complete excision of extra-hepatic choledochal cyst from the hepatic hilum in type IV-A with hepaticojejunostomy or modified hepaticojejunostomy are the treatment of choice for choledochal cyst in adult patients.

Choledochal cyst: review of 74 pediatric cases.

Seventy-four cases of CDC were treated at the Children's Hospital from 1977 to 1995. Female to male ratio was 5:1. Forty per cent of the patients developed symptoms within one year after birth and 75 per cent within 5 years of age. About one third of the cases were treated surgically within one year of age. Only 5 patients or 6.8 per cent had all the clinical triads of jaundice, abdominal pain and mass. Jaundice was the most common symptom in infants below one year of age but abdominal pain was the most common symptom in older children. Three newborn infants had associated biliary atresia. Established liver cirrhosis was noted during surgery in 9 patients who were operated upon within one year of age but none of the older children. All but one had either type I or type IV CDC, while the remaining one had Caroli's disease or type V CDC. Excision was the preferred treatment. Overall operative mortality rate after excision was 6.5 per cent. None of the patients who had internal drainage procedures succumbed. Infants below one year of age appeared to have high morbidity and mortality rates after surgery. Internal drainage procedure may be considered in high risk patients with advanced cirrhosis. Available information suggests that the occurrence of this disease in Thailand is probably more common than in Western countries and etiology of CDC in infants may be different from that in older children or adults.

Quistes coledocianos revisión del Hospital "Vicente Corral Moscoso" Cuenca, 1985-1994

Se presentaron cuatro casos de quiste de coledoco diagnosticados y tratados en el Dpto de Cirugía del Hospital Regional Docente "Vicente Corral Moscoso" de Cuenca-Ecuador, entre el 1ro de enero de 1985 y el 31 de diciembre de 1994. Los cuatro casos fueron de sexo femenino y correspondieron a uno por cada 3700 egresos en el Departamento de Cirugía en el período estudiado. El diagnostico se basó en datos clinicos, ecotomográficos y de laboratorio clinico. En las cuatro pacientes se realizó derivación entérica del quisteñ no hubo mortalidad y en la actualidad no han presentado compliccaiones despúes del egreso hospitalario.

Quiste de coledoco: Informe de 4 casos y revisión / Choledochal cyst: report of 4 cases and review

El qiste de colédoco es una malformación congénita de las vías biliares manifestadas por dolor abdominal.El diagnóstico generalmente serealiza por ultrasonido abdominal. El tratamiento consiste en la resección del quiste y la reconstrucción de la vía biliar por medio de una hepato-yeyunostomía en Y de Roux. El objetivo de este trabajo es el reporte de 4 casos de quiste de colédoco en niños, tratados en el Hospital Materno Infantil durante el año de 1993 en Honduras y la revisión de la literatura

Quistes del colédoco en adultos: Estudio de dos casos y revisión de la literatura / Chole dochal cysts in adults: study of two cases and literature review

La finalidad de este trabajo en la rareza de la entidad clínica y tratar de determinar la incidencia en nuestro principal centro hospitalario. Hasta el momento el total de la causistica en nuestro país no sobrepasa los 30 casos, y en una revisión que comprende 12 años (1980-1992) a nivel de nuestro centro (H.U.L.A) solo se reportaron dos casos. Presentamos dos casos de quistes del colédoco en dos adultos de sexo femenino con edades respectivas 20 y 22 años, portadoras de quistes del colédoco tipo I, las cuales mostraron la triada clásica de dolor en hipocondrio derecho, ictericia y masa intraabdominal, planteándose como tratamiento la exeresis de los quistes y hepaticoyeyunostomía en Y de Roux, observándose evolución satisfactoria